Waaraan overlijd je bij ALS?

De ziekte ALS (Amyotrofische Laterale Sclerose) is een progressieve neurologische aandoening die de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en de hersenen aantast. Deze cellen zijn verantwoordelijk voor het aansturen van de willekeurige spieren. Naarmate de ziekte vordert, sterven deze neuronen onherroepelijk af, wat leidt tot een onomkeerbare verlamming. Hoewel de geest doorgaans helder blijft, verliest het lichaam geleidelijk alle functies.

Het overlijden bij ALS is nooit een direct gevolg van de ziekte zelf, maar van de complicaties die door de verlamming ontstaan. De primaire doodsoorzaken zijn ademhalingsfalen en problemen met slikken en voeding. Wanneer de spieren die de ademhaling controleren – het middenrif en de tussenribspieren – verlamd raken, wordt de longcapaciteit kritiek laag. Dit leidt tot hypoventilatie en uiteindelijk tot respiratoir falen.

Tegelijkertijd veroorzaakt de verzwakking van de slik- en keelspieren ernstige dysfagie. Dit houdt een groot risico in op aspiratiepneumonie, waarbij voedsel of speeksel in de longen terechtkomt en een levensbedreigende longontsteking veroorzaakt. Ook ondervoeding en uitdroging kunnen optreden als eten en drinken niet meer veilig mogelijk zijn. Deze combinatie van factoren bepaalt uiteindelijk het beloop.

Moderne palliatieve zorg richt zich daarom intensief op het beheersen van deze complicaties. Met behulp van ademhalingsondersteuning (zoals niet-invasieve beademing) en adequate voedingsvoorziening (via een sonde) kunnen het comfort worden verbeterd en het leven vaak betekenisvol worden verlengd. Het overlijden vindt uiteindelijk plaats wanneer deze ondersteunende maatregelen, in overleg met de patiënt, worden gestaakt of het lichaam bezwijkt aan de gevolgen van de progressieve spieruitval.

Veelgestelde vragen:

Wat is de directe doodsoorzaak bij de meeste ALS-patiënten?

Bij het overgrote deel van de mensen met ALS is ademhalingsfalen de directe doodsoorzaak. De ziekte tast de motorische zenuwen aan die de ademhalingsspieren aansturen, vooral het middenrif. Hierdoor verzwakt de ademhaling geleidelijk. Patiënten krijgen steeds meer moeite met diep ademhalen, hoesten en het opruimen van speeksel. Dit leidt tot een chronisch tekort aan zuurstof en een ophoping van koolzuur in het bloed. Uiteindelijk stopt de ademhaling. Een kleinere groep patiënten overlijdt aan complicaties zoals een ernstige longontsteking (aspiratiepneumonie) of hartstilstand.

Gaat ALS altijd gepaard met pijn bij het overlijden?

Nee, overlijden aan ALS zelf is over het algemeen niet pijnlijk. Het bewustzijn en het gevoel blijven intact, maar het bewegingsvermogen verdwijnt. Het stervensproces door ademhalingsfalen verloopt vaak geleidelijk en gaat gepaard met toenemende slaperigheid (sederend effect van koolzuurophoping) en uiteindelijk bewusteloosheid. Pijn kan wel een rol spelen tijdens het ziekteverloop, bijvoorbeeld door spierkrampen, stijfheid of door moeilijk te behandelen symptomen zoals benauwdheid. Palliatieve zorg en begeleiding zijn erop gericht deze symptomen zo goed mogelijk te verlichten, zodat het levenseinde waardig en comfortabel kan zijn.

Waarom kunnen mensen met ALS niet meer eten en drinken aan het einde, en overlijden ze dan aan verhongering of uitdroging?

In de laatste fase van ALS verliezen patiënten vaak het vermogen om veilig te slikken (dysfagie). Directe dood door verhongering of uitdroging is echter zeldzaam. Het stoppen met eten en drinken is een natuurlijk onderdeel van het stervensproces wanneer het lichaam zich aan het voorbereiden is. Artsen en zorgteams bieden dan comfortzorg. Het toedienen van vocht of voeding via een sonde in deze fase wordt vaak achterwege gelaten, omdat dit het risico op longontsteking en ongemak kan vergroten zonder het leven te verlengen. Het lichaam maakt dan endogene pijnstillers aan, en uitdroging zelf kan een gevoel van rust geven. De primaire doodsoorzaak blijft meestal ademhalingsfalen, waarbij het niet meer kunnen eten een onderdeel is van de algemene spieruitval.